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Acerca de FQ

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad crónica hereditaria que afecta a los sistemas respiratorio, digestivo y reproductivo. Mutaciones de un gen específico (CFTR, por sus siglas en inglés) afectan la transferencia de sales y cloruros dentro y fuera de las células que recubren los órganos de estos tres sistemas. Este gen defectuoso causa la producción de un moco inusualmente denso y pegajoso.

Para aquellos sin FQ, el moco es acuoso. Protege a los revestimientos de órganos y mueve las bacterias fuera del cuerpo. Sin embargo, para aquellos con FQ, moco denso y pegajoso se acumula y obstruye las vías respiratorias más pequeñas y los pasillos de los sistemas respiratorio, digestivo y reproductivo. En lugar de llevar las bacterias dañinas fuera del cuerpo, el moco atrapa bacterias, que conduce a infecciones graves.

Sistema Respiratorio

En el sistema respiratorio de una persona con FQ, las vías respiratorias se obstruyen. Moco se acomula en los pulmones, que conduce a graves problemas respiratorios. Las bacterias atrapadas crean inflamación y infecciones pulmonares. Finalmente, los pulmones dañados pierden capacidad y elasticidad, lo cual puede resultar en daño permanente y la disminución de la función pulmonar. Medicamentos para las infecciones pulmonares y tratamientos para desalojar el moco son parte de un régimen diario para personas con FQ.

Senos paranasales también están cubiertos con una capa de moco. En las personas con FQ, el moco denso y pegajoso atrapa bacterias, que conducen a la sinusitis crónica para muchas personas.  Tratamientos como la irrigación salina nasal y medicamentos tales como los antihistamínicos, los corticosteroides y antibióticos, se utilizan con frecuencia para tartar la sinusitis.

Digestivo/ Sistema Endocrinas

Moco denso también puede bloquear los tubos o los canales tales como el conducto pancreático en el sistema digestivo, causando graves problemas digestivos. El páncreas produce insulina y hace enzimas que ayudan a digerir la comida. Cuando se bloquea el conducto pancreático, estas enzimas no pueden llegar a los intestinos.

Sin estas enzimas, el cuerpo no puede absorber adecuadamente la nutrición de los alimentos, independientemente de lo que una persona come. La malnutrición resultante compromete el sistema inmunitario del cuerpo y puede conducir a diarrea, mal desarollo y/o rebaja de peso. La mayoría de las personas con FQ toman reemplazos de enzimas antes de cada comida (y con algunos bocadillos) para digerir la comida apropiadamente. También toman suplementos de vitaminas y mantienen una dieta que maximiza la ganancia de peso saludable.

Algunos bebés con FQ nacen con un bloqueo en el intestino, una condición conocida como íleo meconial. Esto requiere cirugía inmediata, que puede corregir el problema. Otros órganos en el sistema digestivo, tales como los intestinos y el hígado también se pueden comprometer.

A medida que crecen, las personas con FQ tienen la probabilidad de desarrollar diabetes relacionada con fibrosis quística (CFRD, por sus siglas en inglés). Mientras que es diferente de tipo 1 y tipo 2 diabetes, CFRD es tratada con la misma vigilancia en la supervisión de los niveles de azúcar en la sangre del cuerpo y la administración de la insulina. CFRD mal administrado está asociado con el aumento de las infecciones y la disminución de la función pulmonar.

Sistema Reproductivo

El sistema reproductivo también es afectado por la FQ, que puede causar infertilidad, particularmente en los hombres. Al menos el 97 por ciento de los hombres con FQ son infértiles, pero no son estériles; pueden tener niños con técnicas de reproducción asistidas. Estos hombres producen esperma normal, pero los vasos deferentes están bloqueado o ausente. Algunas mujeres también tienen dificultades de fertilidad debido al engrosamiento del moco cervical o malnutrición.

 

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